陳佩燁副研究員(生物化學研究所)
狂牛症的正式名稱叫牛隻海绵樣腦病變 (Bovine Spongiform Encephalopathy,簡稱BSE),它是一種因錯誤摺疊的普立昂(prion)蛋白而引起的神經退化症,這類疾病已出現在好幾種哺乳類動物上,也有好幾種名字,例如羊的羊搔癢症(Scrapie),人類的庫賈氏症(Creutzfeldt Jacob Disease, 簡稱CJD), 鹿的狂鹿症(慢性消耗症(命名來自此類疾病的動物都有體重減輕的現象),Chronic Wasting Disease, 簡稱CWD),貓科動物的狂貓症(Feline Spongiform Encephalopathy,簡稱FSE)等等,因與普立昂蛋白有關,被統稱為普立昂疾病。普立昂疾病與其他神經退化症不同的是,普立昂疾病會傳染,且感染力不限於同種哺乳類動物,甚至可跨種傳染,因此亦被統稱為傳染性海绵樣腦病變(Transmissible Spongiform Encephalopathy, 簡稱TSE)。